胆管肿瘤因出现黄疸而被发现
胆管肿瘤中约90%是因为黄疸而被发现的。出现黄疸时可见巩膜、手掌、口内的粘膜及皮肤变为黄色，这是因为由于肿瘤阻塞胆管，从肝脏排出来的胆汁滞留在肝内进而返流入血所至。胆汁中带有黄色的色素随着血液流遍全身导致黄疸的出现称为阻塞性黄疸。
不仅皮肤及巩膜出现黄染，随病情发展还可以出现尿变为酱油样的浓褐色，大便也变为灰白色。一般情况下大便由于胆汁中色素的作用而呈黄褐色，在发生胆管肿瘤时，胆汁不能够流入十二指 肠，所以大便成为灰白色。
阻塞性黄疸经常伴有发热、寒战等症状。发热是由于淤滞的胆汁中细菌感染所造成的，在黄疸消退以前发热很难消退。随着阻塞性黄疸的持续，细菌还可能进入血液而导致败血症，有时甚至可能产生休克（是一种心肺功能下降，生命力降低的危险状态），因此应当尽早的进行处理。
胆管肿瘤可以发生心窝部及右上腹部的钝痛。除黄疸以外，乳头部肿瘤的伴随症状可以发展缓慢并有一时消失的特点。
早期不出现黄疸的胆囊肿瘤
胆囊肿瘤一旦出现黄疸说明肿瘤已经侵犯至胆管。症状有右上腹痛、体重减轻、右上腹不适等，也有些人就是由于右上腹不适而进行检查进而发现胆囊肿瘤。
与胆固醇结石的关系
有文献报告，在肝内胆管发生结石的情况下，约有10%的病人发生胆道肿瘤，有胆囊结石的病人中约有5%~7%发生胆囊肿瘤，较没有结石病人的发肿瘤机率高10倍以上，约有50%~70%的胆囊肿瘤与结石同时存在。因此对老年且患有胆石症的病人应该特别注意。在上述情况中，与胆红素结石相比较胆固醇结石的病人居多。
