早期发生转移者较少，主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管肿瘤可直接侵及肝，要比中、下段肿瘤多见。最常见的是肝门部淋巴结转移，也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移，除非是晚期肿瘤者，一般较少。各部位的胆管肿瘤，以肝转移最多见，尤其高位胆管肿瘤，肿瘤组织易侵犯门静脉，形成肿瘤性血栓，可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。
大多数的胆管肿瘤患者多因黄疸的发生前来就诊，可作为胆管肿瘤的典型症状，临床约有90%～98%的胆管肿瘤患者可有不同程度的皮肤、粘膜黄染现象。胆管肿瘤状的特点是无疼痛表现，可进行性加重加深。随着病情的进一步发展，胆管肿瘤患者可表现为腹痛、皮肤瘙痒、消瘦、大小便颜色改变甚至发生肝脏肿大或肝硬化等其他症状，具体表现如下：
腹痛。约50%的胆管肿瘤患者伴有右上腹部胀痛或不适，食欲不振、消瘦等症状，临床常因此与胆石症、胆囊炎相混淆，容易误诊。
皮肤瘙痒。由于血液中胆红素含量升高，刺激皮肤末稍神经导致皮肤瘙痒，可伴随黄疸、随心动过速、出血倾向、精神萎靡不振、乏力和腹胀等同时出现，
消瘦。由于胆道肿瘤的浸润和恶心、呕吐等症状的发生，使机体消耗过大，导致营养缺乏，体重减轻。
大小便颜色改变。伴随着黄疸、腹痛等症状，患者还可出现尿色深黄，一般呈酱油色或浓茶样，大便呈浅黄或陶土色等，胆管肿瘤到了晚期若肿瘤溃破，可出现胆道出血，导致黑便，大便隐血试验呈阳性，严重者可出现贫血。
肝肿大、肝硬化。胆管肿瘤晚期容易发生远处扩散转移，当发生肝转移时可出现肝脏肿大、肝硬化及门脉高压等症状。
