胆管肿瘤的临床症状与其发生部位、胆管阻塞程度、肿瘤侵犯程度有关。 一般说来，位于肝内的胆管肿瘤，或说是周边型的，并无特别症状，常仅有腹胀等轻微症状，除非已经侵蚀掉大部分肝叶，少有黄疸出现，但生化检查则常可发现碱性磷酸腜等特别肝功能检验异常。这些外围型胆管肿瘤的患者假使合并有肝内胆管结石，症状出现的频率也会有不一样，譬如较容易有胆管感染，会有发烧、畏寒。也些病人会因急性胆管炎，接受手术被意外诊断出有胆管肿瘤。
若是胆管肿瘤长在肝门部份，所谓肝门型胆管肿瘤，和肝外胆管的胆管肿瘤，常见症状会有腹痛，因为容易造成胆道阻塞，也会有黄疸及皮肤搔痒的症状，此外也有一些非特异症状，如恶心、呕吐、体重减轻、食欲不振、发烧、腹部肿块等等。估计这类的胆管肿瘤八成以上会呈现黄疸，粪便颜色会变淡，甚至为白色。长时间胆阻塞，除了会有生化检查异常外，肝细胞也见会受影响，久而久之凝血会受影响而延长。
胆管肿瘤通常长得不快，若有疼痛则常表示已相当严重，蔓延到末期。这也是胆管肿瘤早期诊断较不容易的原因。还有胆管肿瘤若发生在胆道愈上面，症状较轻，更隐晦模糊。肝门型与肝外胆管型虽然较早出现黄疸等症状，但这并不表示预后会较好。
