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胆管肿瘤的临床表现归纳起来有四大症状：黄疸、腹痛、皮肤瘙痒及其他相关症状:
1.黄疸
胆管肿瘤患者早期缺乏典型症状，大部分病人多因黄疸而就诊，黄疸是胆管肿瘤最早也是最重要的症状，约有90%-98%的胆管肿瘤病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重加深，且多属无痛性，少数病人黄疸呈波动性。上段胆管肿瘤黄疸出现较早，中、下段胆管肿瘤因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现。
2.腹痛
半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适，体重减轻，食欲不振等症状，这些症状常被视为胆管肿瘤早期预警症状。腹痛一开始，有类似胆石症、胆囊炎。据临床观察，胆管肿瘤发病仅3个月，便可出现腹痛和黄疸。
3.皮肤瘙痒
可出现在黄疸出现的前或后，也可伴随其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等，皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致。
4.其他
伴随着黄疸、腹痛等症状，还会有诸如恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄，如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等，晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
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